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近日,在沧州市中心医院呼吸与危重症医学一科,医生从张女士的肺里洗出24桶共计24000毫升的“牛奶”。这个“牛奶”并不是我们喝的牛奶,而是长得像牛奶一样的乳白色液体。原来,40出头的张女士,这几年时常咳嗽、憋气 ,尤其在活动后更是感觉气不够用 。经气管镜及其他一系列检查,张女士最终确诊为一种相对罕见的疾病—肺泡蛋白沉积症。
什么是肺泡蛋白沉积症?
肺泡蛋白沉积症属于临床罕见病,发病率为每年0.2例/100万,目前病因不明。通常肺脏有大量的巨噬细胞,而巨噬细胞就像肺泡中的清道夫,不管是细菌,病毒,还是肺泡中的粘液,蛋白,统统清理,保持肺泡干净整洁。正常肺脏会分泌磷脂蛋白,巨噬细胞会吞噬这些磷脂蛋白。目前研究认为,由于职业环境因素、自身免疫病或者自身产生了粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子的抗体等原因,导致肺泡表面活性物质增多,且巨噬细胞减少并失去正常的功能,导致磷脂及蛋白质混合物无法清除,就会堆积在肺泡腔内。
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